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器官型体外人类气道模型可以概括肺纤维化的各个方面

安娜G. Maione乔治•R. 杰克逊、奥利维亚·奥康奈尔、杰克琳·韦伯斯特、米切尔·克劳斯纳和帕特里克·J. 海登 e世博官方网站公司
摘要

肺纤维化(PF)是一种使人衰弱的疾病, 典型的致命疾病,可能由多种因素引起, 包括职业和环境暴露, 比如胺碘酮和博莱霉素, 辐射暴露和遗传易感性. 然而,在20-30%的病例中,病因不明(i.e. 特发性肺纤维化(IPF). 目前批准的IPF药物(吡非尼酮, nintedanib)的疗效有限,肺移植仍然是IPF患者的最佳治疗选择.

尽管激烈的研究, IPF发生和发展的许多分子机制仍不清楚. 目前的IPF研究依赖于动物模型和离体肺组织, 哪些是昂贵的,并不能总是预测临床试验结果. 由永生化细胞产生的体外模型也不能充分复制IPF.

目前工作的目标是开发体外器官型, 气道三维模型 可用于研究PF的原代人类细胞.

关键字

肺纤维化, EpiAlveolar, EpiAirwayFT, 细胞角蛋白19, 波形蛋白, I型胶原(COL1A1), 纤连蛋白(Fn), 肿瘤坏死因子α (TNF-α), 三通, MMP-2, III型胶原蛋白, 钙粘蛋白, I型胶原蛋白, α-平滑肌肌动蛋白, pro-fibrotic表型

材料测试

TGF-β

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